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Sichelzelle: vom Molekül zur Kapillare

Über diese App

Bei HbS steht an β6 Valin statt Glutamat: Ohne Sauerstoff rastet es in die Tasche des Nachbarmoleküls, HbS lagert sich nach einer Verzögerungszeit zu Fasern aus 14 Strängen zusammen, der Erythrozyt wird zur Sichel und verhakt sich in der Kapillare. Genotyp AA, AS oder SS wählen und O₂ entziehen.

Mit Erklärmodus: Ein KI-Tutor führt dich durch die App, zeigt in der Szene, worauf es ankommt, und beantwortet deine Fragen.

Ein Basenaustausch, eine klebrige Stelle

Bei der Sichelzellanämie trägt das β-Globin an Position 6 Valin statt Glutaminsäure, weil im Gen eine einzige Base getauscht ist (GAG zu GTG). Das hydrophobe Valin passt in eine Tasche der β-Kette eines benachbarten Hämoglobinmoleküls. Diese Tasche ist nur zugänglich, wenn das Hämoglobin keinen Sauerstoff trägt. Ohne Sauerstoff lagern sich die HbS-Moleküle nach einer Verzögerungszeit zu langen Fasern aus 14 Strängen zusammen. Die Fasern verformen den roten Blutkörper zur Sichel; starre Sichelzellen bleiben in engen Kapillaren hängen, dahinter sinkt der Sauerstoff weiter.

Was die App zeigt

Vier Ansichten führen vom Molekül zum Gefäß: zwei Hämoglobin-Tetramere mit Val6 und Tasche, die Faserbildung mit einem Diagramm des Faseranteils über der Zeit, der Erythrozyt mit Mikrometer-Maßstab und der Blutfluss durch eine 7,5 µm weite Kapillare mit Engstelle. Der Genotyp bestimmt den HbS-Anteil: AA enthält kein HbS, AS etwa 40 %, SS etwa 90 %. Die Zahlen zur Kinetik stammen aus einem vereinfachten Modell.

Selbst ausprobieren

Wähle SS und entziehe den Sauerstoff: Erst nach einer kurzen Verzögerung wachsen Fasern, dann sichelt die Zelle. Wiederhole das mit AS und vergleiche die Verzögerungszeit mit der Zeit, die eine Zelle für die Kapillare braucht. Führe Sauerstoff wieder zu und erhöhe die Zahl der Zyklen, bis die Zelle auch mit Sauerstoff verformt bleibt.

Häufige Fragen

Was passiert bei der Sichelzellanämie im Hämoglobin?
Im β-Globin steht an Position 6 Valin statt Glutaminsäure. Ohne Sauerstoff greift das Valin in eine hydrophobe Tasche eines Nachbarmoleküls. So lagern sich viele HbS-Moleküle zu Fasern zusammen, die den roten Blutkörper verformen und starr machen.
Warum erkranken Mischerbige kaum an Sichelzellanämie?
Mischerbige (AS) haben nur etwa 40 % HbS. Die Faserbildung beginnt dann erst nach einer langen Verzögerungszeit, die meist länger ist als die rund eine Sekunde, die eine Zelle für die Kapillare braucht. Nur bei sehr starkem Sauerstoffmangel sicheln auch ihre Zellen.
Sind Sichelzellen immer sichelförmig?
Nein. Die Fasern bilden sich, wenn der Sauerstoff fehlt, und lösen sich wieder, wenn die Zelle Sauerstoff aufnimmt. Nach vielen solchen Zyklen ist die Membran aber geschädigt, und manche Zellen bleiben dauerhaft verformt. Sichelzellen leben nur 10 bis 20 Tage statt etwa 120.
Was kann ich in der App Sichelzelle einstellen?
Du wählst den Genotyp AA, AS oder SS, entziehst oder gibst Sauerstoff, verfolgst die Faserbildung über die Zeit und stellst die Zahl der Sauerstoffzyklen ein. Vier Ansichten zeigen Molekül, Faser, Zelle und Kapillare.

Fach: Biologie (Gymnasium)

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